Ein kühnes Beginnen ist halbes Gewinnen.
Alles Wichtige auf einen Blick
Die Westminster-Refsum-Diät
Die Westminster-Refsum-Diät senkt nachweislich die Menge an Phytansäure im Blut.
Sie setzt an zwei Stellen an:
1. Aufnahme von Phytansäure reduzieren
Lebensmittel mit hohem Phytansäuregehalt werden eingeschränkt bzw. vermieden.
2. Freisetzung von Phytansäure aus den körpereigenen Fettspeichern vermeiden
Dazu gehören:
regelmäßige Mahlzeiten mit ausreichend Kohlenhydraten,
eine ausreichende Energiezufuhr (Kalorien),
eine ausreichende Versorgung mit Kohlenhydraten vor und während längerer körperlicher Aktivität,
der richtige Umgang mit Erkrankungen mithilfe eines Notfallplans,
die Vermeidung eines ungeplanten Gewichtsverlusts und
die Begrenzung von Koffein.
Wie funktioniert die Westminster Refsum Diät?
Die Westminster-Refsum-Diät senkt nachweislich die Menge an Phytansäure im Blut.
Die Diät wirkt durch:
- Einschränkung von Lebensmitteln mit hohem Phytansäuregehalt
- Reduktion der Freisetzung von Phytansäure aus den Körperspeichern, indem Sie regelmäßig kohlenhydrathaltige Mahlzeiten zu sich nehmen, ausreichend Energie (Kalorien) zu sich nehmen, sich rund um das Training ausreichend mit Energie versorgen, Krankheiten mit einer Notfallkur bewältigen, ungeplanten Gewichtsverlust verhindern und Koffein begrenzen
Die Diät funktioniert auf zwei Arten:
- Sie beschränkt die Aufnahme von Lebensmitteln, die reich an Phytansäure sind und von Lebensmitteln, die der Körper in Phytansäure umwandeln kann, auf ein Maß, dass der Körper verarbeiten kann.
- Sie unterstützt den allgemeinen Stoffwechsel, damit der Körper nicht mehr Phytansäure aus den Körperspeichern freisetzt als er verarbeiten kann.
Kohlenhydrate sind wichtig!
Kohlenhydrate sollten zu jeder Mahlzeit gehören. Das Gehirn benötigt regelmäßig Glukose. Fehlt diese Zufuhr, greift der Körper zunächst auf seine Kohlenhydratspeicher zurück. Sind diese aufgebraucht, beginnt er, Fettreserven abzubauen. Dabei kann Phytansäure aus dem Körperfett freigesetzt werden.
Deshalb ist es bei Refsum besonders wichtig, keine kohlenhydratarme Ernährung einzuhalten.
Kohlenhydrate können beispielsweise aus stärkehaltigen Lebensmitteln wie Brot, Kartoffeln, Reis, Nudeln und Frühstücksflocken sowie aus zuckerhaltigen Lebensmitteln wie Obst, Süßigkeiten und Fruchtsaft stammen.
Die Kohlenhydrate sollten über den gesamten Tag verteilt aufgenommen werden:
• zu jeder Mahlzeit und in Zwischenmahlzeiten,
• einschließlich eines Snacks vor dem Schlafengehen,
• insgesamt mindestens 200 g Kohlenhydrate pro Tag.
Kohlenhydratfreie Mahlzeiten sollten vermieden werden.
Kohlenhydrate und Bewegung
Auch beim Sport ist eine ausreichende Kohlenhydratversorgung wichtig. Vor dem Training sollte eine kohlenhydrathaltige Mahlzeit oder ein entsprechender Snack eingeplant werden.
Dauert die körperliche Aktivität länger als 45 Minuten, sollten auch währenddessen Kohlenhydrate aufgenommen werden. Bei einem 90-minütigen Spaziergang empfiehlt die Guidance beispielsweise nach etwa 45 Minuten einen kleinen Snack wie eine Banane oder einige Datteln.
Wer ohne ausreichende Kohlenhydratversorgung trainiert, riskiert, dass der Körper Fettreserven abbaut und dabei Phytansäure freisetzt.
Wenn Sie mit einem neuen Trainingsprogramm beginnen oder Ihr Trainingspensum deutlich erhöhen möchten, besprechen Sie dies mit Ihrem Ernährungsberater.
Bei weiteren Erkrankungen wie Diabetes sollten die Empfehlungen individuell mit einem Ernährungsberater abgestimmt werden.
Proteinquellen bei der Refsum-Krankheit
- Huhn, Pute, Entenbrust, mageres Schweinefleisch, z. B. Schweinelende, Schinken ohne Fett, Rückenspeck ohne Fett
- Eier
- Jakobsmuscheln, Hummer, Venusmuscheln – Barsch (wild), Köhler, Seezunge
- Quorn
- Tofu
- Kidneybohnen, schwarze Bohnen, grüne Linsen, Butterbohnen, Kichererbsen
- Molkepulver
- Fettfreier Kuhjoghurt
- Sojajoghurt
- Fettfreie Milch
- Mandeln, Cashewnüsse, Walnüsse, Pistazien, Haselnüsse, Macadamianüsse
– Kürbis- und Sonnenblumenkerne
Essen Sie regelmäßig Mahlzeiten und Snacks
Planen Sie regelmäßig Frühstück, Mittagessen und Abendessen sowie einen Snack vor dem Schlafengehen ein. Liegen zwischen zwei Mahlzeiten vier Stunden oder mehr, sollten Sie zusätzlich einen Snack zu sich nehmen.
Das Frühstück ist besonders wichtig, um die nächtliche Fastenphase zu beenden. Trainieren Sie morgens nicht, bevor Sie gefrühstückt haben.
Gewichtsabnahme
Eine Diät zur Gewichtsabnahme wird nicht empfohlen, außer unter enger Begleitung durch Ihr Ärzte- und Ernährungsteam.
Wenn eine Gewichtsabnahme gewünscht oder medizinisch notwendig ist, sollte gemeinsam mit dem medizinischen Team und dem Ernährungsberater ein geeigneter Plan erstellt und der Phytansäurespiegel regelmäßig kontrolliert werden.
Beim Abnehmen wird Phytansäure aus den Fettspeichern freigesetzt. Deshalb sollte eine Gewichtsabnahme, wenn sie erforderlich ist, sehr langsam erfolgen.
Stellen Sie sicher, dass Sie ausreichend essenzielle Fettsäuren zu sich nehmen
Ausreichende Versorgung mit Vitaminen und Mineralstoffen sicherstellen
Vermeiden Sie eine hohe Koffeinaufnahme
Erläuterungen zur Ernährungsrichtlinie
Anleitung für Stufe 1
Es wird empfohlen, dass alle Menschen mit der Refsum-Krankheit die Ernährungsempfehlungen der Stufe 1 befolgen.
Bitte beachten Sie, dass die folgenden Hinweise allgemeine Ernährungsempfehlungen enthalten. Die individuelle Lebensmittelauswahl, der Ernährungsbedarf und der Phytansäurespiegel können jedoch von Person zu Person unterschiedlich sein. Besprechen Sie Ihre Ernährung deshalb mit Ihrem Ernährungsberater, um eine auf Sie abgestimmte Beratung zu erhalten.
Fleisch und Eier
- Huhn
- Hühnerleber
- Entenbrust
- Eier
- Pute
- Mageres Schweinefleisch (z. B. Filet und Lende)
- Fettarmer Schinken
- Speck (nur Rückenspeck oder Lendenspeck, ohne Fett)
- Getrocknetes Schweinefleisch / Prosciutto
- Salami, nur aus Schweinefleisch
- Chorizo, nur aus Schweinefleisch
- Wildschwein
Meeresfrüchte
- Venusmuscheln**
- Köhler
- Hummer*
- Barsch (wild)
- Jakobsmuscheln
- Seezunge
- Garnelen und Shrimps
Milch und Milchalternativen
- Kokosnuss-, Hafer- und Sojajoghurt
- Fettfreier Kuhjoghurt
- Fettfreie oder 1-2% fette Kuhmilch (ohne DHA)
- Hafer-, Kokosnuss-, Reis- und Sojamilch
- Frischkäse mit sehr geringem Fettgehalt
- Molkepulver
- Milchfreie Schlagsahne
Fleischalternativen
- Quorn
- Tofu
- Beyond Burger*
*Analysiert wurde ein bestimmtes US-Produkt.
Hülsenfrüchte
- Schwarze Bohnen
- Butterbohnen
- Kichererbsen
- Edamame-Bohnen
- Grüne Linsen
- Kidneybohnen
- Cannellini-Bohnen / weiße Kidneybohnen
- Sojabohnen
- Augenbohnen / Black-Eyed Beans
- Gigantes / griechische weiße Riesenbohnen
- Borlotti-/Cranberry-Bohnen
- Pintobohnen
Käse und Käsealternativen
- Veganer und milchfreier Käse
- Veganer Streichkäse
- Fettfreier Mozzarella
Sonstiges
- Nori
- Wasabi
- Fischsoße
- Kräuter
- Gewürze
- Ketchup / Tomatensoße
- Bisto-Soßenpulver
- Brühe – Huhn oder
- Gemüse
- Honig
- Marmelade
- Marmite
- Kakao-Pulver
- Chips / Kartoffelchips
- Fertigsoßen mit phytansäurearmen Zutaten (einschließlich Molkenprotein, Milchprotein oder Magermilch)
- Selbstgemachte Puddings mit ausschließlich phytansäurearmen Zutaten
- Gelatine aus Fisch und Rind
- Kakaobutter
Getreide und Getreideerzeugnisse
- Brot (Weißbrot, Roggenbrot, Vollkornbrot)
- Frühstückscerealien (ohne Zusatz von Milch / Milchprodukten
- Kekse
- Mehl (Weißmehl, Vollkornmehl)
- Teigwaren / Nudeln
- Perlgraupen
- Haferflocken
- Reis
- Sago
- Tapioka
- Weiße Quinoa
Nüsse und Samen
- Mandeln
- Schwarze Chiasamen
- Schwarze Sesamsamen
- Paranüsse
- Cashewnüsse
- Kokosnuss
- Goldene Leinsamen
- Haselnüsse
- Macadamianüsse
- Erdnüsse
- Pecannüsse
- Pinienkerne
- Pistazien
- Kürbiskerne
- Sonnenblumenkerne
- Tahini (weiße Sesampaste)
- Walnüsse
- Weiße Sesamsamen
- Nussbutter aus einer der oben genannten Nussarten/Saaten
Früchte und Gemüse
- Früchte:
Alle frischen und getrockneten Früchte - Gemüse:
Alle frischen und gefrorenen Gemüsesorten
Fette und Öle
- Pflanzliche Öle
- Nuss- und Samenöle aus den oben genannten Nüssen und Samen (außer Leinsamen-/Leinöl)
- Gemüsetalg
- Vegane und pflanzliche Ölaufstriche
Kekse und Süßwaren
- Gekochte Bonbons oder Kandiszucker
- Backen ohne Milchprodukte (ohne Milch, Butter und Sahne)
- Dunkle Schokolade (z. B. 70 oder 90% Kakao)
- Lakritze
- Vegane / milchfreie Schokolade
- Veganes Gebäck
- Veganes Speiseeis
Getränke
- Tee
- Fruchtsaft
- Kaffee (siehe Informationen zu Koffeinempfehlungen)
Hinweise
*Es liegen nur Analysedaten für Maine-Hummer vor. Es wird davon ausgegangen, dass der Gehalt bei anderen Hummern gleich ist; die Zuchtmethoden können jedoch den Phytansäuregehalt beeinflussen.
**Es liegen nur Analysedaten für gehackte Venusmuscheln vor. Es wird davon ausgegangen, dass der Gehalt für alle Muscheln gleich ist; die Zuchtmethoden können jedoch den Phytansäuregehalt beeinflussen.
Vorsicht!
Fleisch
- Frankfurter Würstchen
- Kaninchen
- Kalbfleisch
- Fetter Speck
- Schweinebauch, Schweinespeck, Schweinswürste und Schulter (fettreichere Teile)
- Mortadella
Meeresfrüchte
- Calamari (nicht paniert/bröselig)
- Heilbutt
- Hering
- Thunfischkonserven (in Wasser / Salzlake)
- Seeteufel / Monkfish
Hülsenfrüchte
- Gebackene Bohnen
Molkerei
Fettfreier und fettarmer Hüttenkäse
Getreide
- Reis-Crispies
Stop!
Diese Lebensmittel sollten vermieden werden, da sie viel Phytansäure enthalten.
Fleisch
- Rindfleisch
- Ziege
- Lamm
- Hammel
- Schaf
- Wildbret
- Innereien vom Schwein (Zunge, Leber, Niere)
- Reh
Meeresfrüchte
- Kabeljau
- Krabben, Konserven, weißes Fleisch
- Flunder
- Frischer Thunfisch
- Schellfisch
- Makrele
- Austern
- Scholle
- Lachs
- Sardinen
- Geräucherter Lachs
- Forelle
- Pollack / Heller Seelachs (Pollachius pollachius)
- Wolfsbarsch
- Wittling
- Hecht
- Krabben / Crab
Milch und Milcherzeugnisse
- Alle Milchcremes (z. B. Doppelrahm, saure Sahne, einfache Sahne, Schlagsahne)
- Buttermilch
- Fettfreie Milch mit Zusatz von DHA (Omega 3)
- Vollfett, Vollmilch oder Milch mit mehr als 2 g Fett pro 100 ml
- Kondensmilch
- Vollfett-Joghurt
- Speiseeis
Käse und Käseerzeugnisse
- Schmelzkäse
- Vollfetter Hüttenkäse
- Frischkäse
- Hart- und Weichkäse (Kuh-, Schaf- und Ziegenkäse, einschließlich Leichtkäse)
- Schmelzkäse
- Halloumi
Fette und Öle
- Algenöl
- Rindertalg
- Butter und Halbfettbutter
- Leinsamen / Leinöl
- Fischöl
- Ghee
- Margarine (wenn sie Milch und Milchprodukte enthält)
- Krillöl
Getreide und Getreideerzeugnisse
- Brote mit Milchprodukten (z. B. Brioche, Croissants)
- Cerealien mit Milchprodukten
Gemüse
- Kartoffelflocken, Trockenkartoffeln oder Kartoffelpüree aus der Packung (falls Milchprodukte in der Zutatenliste enthalten sind)
Kekse und Süßwaren
- Alle Backwaren, die Butter, Milch oder andere Milchprodukte enthalten
- Schokolade (weiße und Milchschokolade)
Sonstiges
- Brühe – Rind oder Lamm
- Fertigsoßen, die Milchprodukte wie Sahne oder Milch enthalten
Anleitung für Stufe 2
Vorsicht!
Nüsse und Öle
- Tahini (weiße Sesampaste)
- Weißer Sesam
- Kürbiskerne
- Sesamsamenöl
- Olivenöl
- Sojaöl
- Erdnussöl
- Erdnussbutter
- Erdnüsse
- Pekannüsse
Gemüse
- Brokkoli
- Rucola
- Rote und gelbe Paprikaschoten
- Grüne Oliven
- Edamame-Bohnen
- Kichererbsen
Sonstiges
- Milchfreie / vegane Butter, Käse, Frischkäse, Käseaufstrich oder
Schlagsahne, die eines der oben genannten Öle enthält
Stop!
Diese Lebensmittel sind reich an Phytylfettsäureestern.
Sonstiges
- Krabben
- Leinsamen/Leinöl
- Schwarze Sesamsamen
- Sonnenblumenkerne
- Goldene Leinsamen
- Grünkohl
- Soja-Burger (außer Rindfleisch)
- Dunkle Schokolade
- Milchfreie / vegane Butter, Käse, Frischkäse, Streichkäse oder
Schlagsahne mit Leinsamen / Leinöl - Gigantes / griechische weiße Riesenbohnen
- Cannellini-Bohnen / weiße Kidneybohnen
- Kakaobutter
- vegane bzw. milchfreie Schokolade mit Kakaobutter
FAQ
Wann sollte ich zusätzlich zu Stufe 1 auch Stufe 2 berücksichtigen?
Grundsätzlich sollte zunächst Stufe 1 vollständig umgesetzt werden. Bleibt der Phytansäurespiegel trotz konsequenter Umsetzung weiterhin erhöht, kann zusätzlich Stufe 2 berücksichtigt werden.
Die Ernährungsempfehlung 2026 nennt dafür keinen festen Phytansäure-Grenzwert. Deshalb würde ich die bisherigen 800 µmol/L nicht mehr als allgemeine Schwelle auf der Homepage nennen.
Wenn Ihnen Stufe 2 empfohlen wurde, gilt weiterhin Stufe 1. Wird ein Lebensmittel in Stufe 2 stärker eingeschränkt, hat für dieses Lebensmittel die Einstufung der Stufe 2 Vorrang.
Was bedeutet ein „gut kontrollierter“ Phytansäurespiegel?
Die Ernährungsempfehlung 2026 definiert hierfür keinen allgemein gültigen Zielwert. Der Phytansäurespiegel sinkt normalerweise allmählich, nicht geradlinig, und die Entwicklung kann von Person zu Person unterschiedlich verlaufen.
Deshalb sollte nicht nur ein einzelner Messwert betrachtet werden, sondern die Entwicklung über einen längeren Zeitraum gemeinsam mit dem behandelnden Team.
Anmerkung: Auch die bisherige FAQ-Antwort aus dem Webinar betonte bereits den langfristigen Trend.
Kann ich Lebensmittel aus Stufe 2 wieder häufiger essen, wenn meine Werte niedrig sind?
Wenn Ihnen empfohlen wurde, Stufe 2 zu befolgen, sollten Sie die dortigen Einschränkungen nicht eigenständig aufheben. Stufe 2 ergänzt Stufe 1 und hat bei unterschiedlich eingestuften Lebensmitteln Vorrang. Ob einzelne Lebensmittel wieder häufiger verzehrt werden können, sollte deshalb individuell mit dem Ernährungsberater bzw. dem medizinischen Team besprochen werden.
Was ist mit Lebensmitteln, die in Stufe 2 gar nicht aufgeführt sind?
Stufe 2 enthält die Lebensmittel, für die aufgrund ihres Gehalts an Phytylfettsäureestern zusätzliche Einschränkungen empfohlen werden.
Für Lebensmittel, die dort nicht aufgeführt sind, lässt sich daraus keine eigene Stufe-2-Einstufung ableiten. Deshalb sollten wir auch nicht vorsorglich weitere Lebensmittel auf eigene Initiative einschränken. Wenn ein nicht aufgeführtes Lebensmittel regelmäßig oder in größeren Mengen gegessen wird und Unsicherheit besteht, sollte dies mit dem Ernährungsberater besprochen werden. Das trifft beispielsweise auf eine frühere FAQ Zucchini oder Petersilie zu: Die Empfehlung lautete bereits damals, nur die in Stufe 2 aufgeführten Gemüsearten zusätzlich einzuschränken.