Ein kühnes Beginnen ist halbes Gewinnen.
Die Westminster-Refsum-Diät
Der Ernährungsleitfaden ist so strukturiert, dass er Ratschläge der Stufe 1 und 2 enthält. Wir wissen, dass Phytansäure in Lebensmitteln den Phytansäurespiegel im Blut direkt beeinflusst. Es sind jedoch noch weitere Forschungen erforderlich, um zu verstehen, wie Phytylfettsäureester und freies Phytol im Darm absorbiert werden und wie sie den Phytansäurespiegel im Körper beeinflussen. Bis es diese Forschung gibt, wurde entschieden, dass die Empfehlung der Stufe 1 nur auf dem Phytansäuregehalt von Lebensmitteln basiert. Darüber hinaus enthält die Stufe 1 Empfehlungen für regelmäßige Mahlzeiten, Kohlenhydrate, Bewegung und Krankheitsmanagement. Die Empfehlung der Stufe 2 berücksichtigt Lebensmittel mit hohem Gehalt an Phytylfettsäureestern, die möglicherweise den Phytansäurespiegel im Blut beeinflussen könnten.
Es wird empfohlen, alle Empfehlungen der Stufe 1 als erste Linie bei der Kontrolle Ihres Phytansäurespiegels zu befolgen. Wenn Sie nach Befolgung aller Empfehlungen der Stufe 1 weiterhin einen höheren Phytansäurespiegel haben, beachten Sie bitte auch die Leitlinien der Stufe 2.
Wie funktioniert die Westminster Refsum Diät?
Die Westminster-Refsum-Diät senkt nachweislich die Menge an Phytansäure im Blut.
Die Diät wirkt durch:
- Einschränkung von Lebensmitteln mit hohem Phytansäuregehalt
- Reduktion der Freisetzung von Phytansäure aus den Körperspeichern, indem Sie regelmäßig kohlenhydrathaltige Mahlzeiten zu sich nehmen, ausreichend Energie (Kalorien) zu sich nehmen, sich rund um das Training ausreichend mit Energie versorgen, Krankheiten mit einer Notfallkur bewältigen, ungeplanten Gewichtsverlust verhindern und Koffein begrenzen
Die Diät funktioniert auf zwei Arten:
- Sie beschränkt die Aufnahme von Lebensmitteln, die reich an Phytansäure sind und von Lebensmitteln, die der Körper in Phytansäure umwandeln kann, auf ein Maß, dass der Körper verarbeiten kann.
- Sie unterstützt den allgemeinen Stoffwechsel, damit der Körper nicht mehr Phytansäure aus den Körperspeichern freisetzt als er verarbeiten kann.
Kohlenhydrate sind wichtig!
Sie sollten in jeder Mahlzeit enthalten sein. Das Gehirn braucht eine regelmäßige Zufuhr von Glukose, um zu funktionieren. Ohne regelmäßige Glukosezufuhr wird Ihr Körper seine Kohlenhydratspeicher abbauen, und wenn er diese aufgebraucht hat, wird er Ihre Fettspeicher abbauen und Phytansäure aus Ihrem Körperfett freisetzen. Es ist sehr wichtig, dass Sie keine kohlenhydratarme Diät einhalten. Kohlenhydrate können aus stärkehaltigen Lebensmitteln (Brot, Kartoffeln, Reis, Nudeln, Frühstücksflocken) und zuckerhaltigen Lebensmitteln (Obst, Süßigkeiten, Fruchtsaft) stammen. Die Kohlenhydrate sollten über den ganzen Tag verteilt aufgenommen werden (zu jeder Mahlzeit und in Zwischenmahlzeiten, einschließlich einer Zwischenmahlzeit vor dem Schlafengehen) und insgesamt nicht weniger als 200 g Kohlenhydrate pro Tag betragen. Kohlenhydratfreie Mahlzeiten sollten vermieden werden.
Wenn Sie andere gesundheitliche Probleme, wie z. B. Diabetes, haben, ist es wichtig, mit einem Ernährungsberater zu sprechen, um spezifische Ratschläge zu erhalten. Sicherstellung einer ausreichenden Kohlenhydratversorgung beim Sport – Es ist wichtig, dass Sie Ihrem Körper vor dem Training Kohlenhydrate zuführen. Dies könnte bedeuten, dass Sie vor dem Training eine kohlenhydrathaltige Mahlzeit oder einen Snack zu sich nehmen. Wenn der Sport länger als 45 Minuten dauert, sollten Sie während des Sports einen kohlenhydrathaltigen Snack zu sich nehmen. Wenn Sie beispielsweise 90 Minuten lang spazieren gehen, sollten Sie nach 45 Minuten einen kleinen Snack einnehmen, z. B. eine Banane oder ein paar Datteln. Wenn Sie ohne ausreichende Kohlenhydrate trainieren, beginnt Ihr Körper, Fett abzubauen und Phytansäure freizusetzen. Wenn Sie mit einem neuen Trainingsplan beginnen oder Ihr Trainingspensum erhöhen wollen, sollten Sie unbedingt mit Ihrem Ernährungsberater sprechen.
Proteinquellen für die Refsum-Krankheit bei Erwachsenen
Eiweiß ist ein wichtiger Nährstoff für das Wachstum, die Entwicklung und den Erhalt der Muskeln. Eiweißhaltige Lebensmittel sollten bei den Mahlzeiten ein Drittel des Tellers ausmachen. Einige eiweißhaltige Lebensmittel enthalten sehr viel Phytansäure (z. B. Rindfleisch, Lammfleisch, Käse, Vollmilch) und sollten daher vermieden werden. Nachstehend finden Sie eine Liste von eiweißhaltigen Lebensmitteln, die Sie täglich verzehren können. Auch Gemüse, Getreide und Körner liefern Eiweiß. Sie können die Ampellisten unten verwenden, um weitere Ideen für eiweißhaltige Lebensmittel zu erhalten (einschließlich derjenigen auf der „Vorsicht“-Liste, die in Maßen verzehrt werden können).
- Huhn, Pute, Entenbrust, mageres Schweinefleisch, z. B. Schweinelende, Schinken ohne Fett, Rückenspeck ohne Fett
- Eier
- Krabben/Garnelen, Jakobsmuscheln, Hummer, Venusmuscheln – Barsch (wild), Köhler, Seezunge
- Quorn
- Tofu
- Kidneybohnen, schwarze Bohnen, grüne Linsen, Butterbohnen, Kichererbsen
- Molkepulver
- Fettfreier Kuhjoghurt
- Sojajoghurt
- Fettfreie Milch
- Mandeln, Cashewnüsse, Walnüsse, Pistazien, Haselnüsse, Macadamianüsse
– Kürbis- und Sonnenblumenkerne
Essen Sie regelmäßig Mahlzeiten und Snacks
Das bedeutet Frühstück, Mittagessen, Abendessen und einen Gute-Nacht-Snack. Wenn Sie eine lange Pause zwischen den Mahlzeiten (4 Stunden oder mehr) haben, nehmen Sie einen Snack zu sich. Es ist besonders wichtig, Frühstück zu essen, damit Sie das Fasten über Nacht schnell brechen. Es ist auch wichtig, dass Sie morgens nicht trainieren, es sei denn, Sie haben gefrühstückt.
Eine Diät zum Abnehmen wird nicht empfohlen, es sei denn, sie erfolgt unter strenger Aufsicht Ihres Ärzte- und Ernährungsteams. Wenn eine Gewichtsabnahme gewünscht wird, ist es wichtig, dass Sie eng mit Ihrem medizinischen Team und Ernährungsberater zusammenarbeiten, um einen Abnehmplan zu entwickeln und Ihren Phytansäurespiegel regelmäßig zu überwachen. Jedes Mal, wenn Sie abnehmen, wird Phytansäure aus Ihren Fettspeichern freigesetzt, deshalb wäre eine sehr langsame Gewichtsabnahme zu empfehlen.
Stellen Sie sicher, dass Sie Ihre essenziellen Fettsäuren zu sich nehmen
Omega-3- und Omega-6-Fettsäuren sind essenzielle Fettsäuren, die der Körper nicht selbst synthetisieren kann und die daher über die Nahrung aufgenommen werden müssen. Omega 3 und 6 sind in pflanzlichen Ölen enthalten und können bei einer phytansäurearmen Ernährung eine Quelle für essenzielle Fettsäuren sein. Darüber hinaus sind Omega-6-Fettsäuren auch in Hühnerfleisch, Eiern und Vollkornbrot enthalten. Es ist wichtig, dass Sie mit Ihrem Ernährungsberater darüber sprechen, wie Sie die Zufuhr von Omega-3- und Omega-6-Fettsäuren in Ihrer Ernährung sicherstellen können.
Ausreichende Versorgung mit Vitaminen und Mineralien sicherstellen
Bei allen Spezialdiäten ist es wichtig, die Blutwerte regelmäßig zu kontrollieren (z. B. Vitamin B12, Folsäure, Ferritin, Vitamin D). Diese sollten jährlich kontrolliert und bei Bedarf mit Vitaminen und Mineralstoffen ergänzt werden.
Vermeiden Sie eine hohe Koffeinaufnahme
Der Konsum großer Mengen Koffein aus Energy-Drinks, Sportgetränken oder hoher Kaffeekonsum wird nicht empfohlen. Beim Verzehr koffeinhaltiger Produkte wird eine moderate Koffeinzufuhr empfohlen. Für eine erwachsene Frau (die nicht beabsichtigt, schwanger zu werden) wären dies 200–350 mg pro Tag und für einen erwachsenen Mann 300–450 mg pro Tag. Beispiele für den Koffeingehalt in verschiedenen Produkten sind hier aufgeführt:
Erläuterungen zur Ernährungsrichtlinie
In diesem Video werden die neuesten Ernährungsrichtlinien für die Refsum-Erkrankung, gültig ab Januar 2024, erläutert. Es wird aufgezeigt, welche spezifischen diätetischen Maßnahmen zur Verbesserung der Lebensqualität und zur Vermeidung von Komplikationen empfohlen werden.
Anleitung für Stufe 1
Es wird empfohlen, dass alle Menschen mit der Refsum-Krankheit bei Erwachsenen die Ernährungsempfehlungen der Stufe 1 befolgen. Bitte beachten Sie, dass die nachstehenden Hinweise allgemeine Ernährungsempfehlungen enthalten, die für alle Personen mit Morbus Refsum im Erwachsenenalter gelten können. Die Auswahl der Lebensmittel, die Portionsgrößen und der Phytansäurespiegel sind jedoch bei jedem Menschen anders, daher sollten Sie mit Ihrem Ernährungsberater sprechen, um eine individuelle Beratung zu erhalten.
Fleisch und Eier
- Huhn
- Hühnerleber
- Entenbrust
- Eier
- Pute
- Mageres Schweinefleisch (z. B. Filet und Lende)
- Fettarmer Schinken
- Speck (nur Rückenspeck oder Lendenspeck, ohne Fett)
Meeresfrüchte
- Venusmuscheln**
- Köhler
- Hummer*
- Barsch (wild)
- Garnelen
- Jakobsmuscheln
- Seezunge
Milch und Milchalternativen
- Kokosnuss-, Hafer- und Sojajoghurt
- Fettfreier Kuhjoghurt
- Fettfreie oder 1-2% fette Kuhmilch (ohne DHA)
- Hafer-, Kokosnuss-, Reis- und Sojamilch
- Frischkäse mit sehr geringem Fettgehalt
- Molkepulver
- Milchfreie Schlagsahne
Fleischalternativen
- Quorn
- Tofu
Hülsenfrüchte
- Schwarze Bohnen
- Butterbohnen
- Kichererbsen
- Edamame-Bohnen
- Grüne Linsen
- Kidneybohnen
Käse und Käsealternativen
- Veganer und milchfreier Käse
- Veganer Streichkäse
- Fettfreier Mozzarella
Sonstiges
- Nori
- Wasabi
- Fischsoße
- Kräuter
- Gewürze
- Ketchup / Tomatensoße
- Bisto-Soßenpulver
- Brühe – Huhn oder
- Gemüse
- Honig
- Marmelade
- Marmite
- Kakao-Pulver
- Chips / Kartoffelchips
- Fertigsoßen mit phytansäurearmen Zutaten (einschließlich Molkenprotein, Milchprotein oder Magermilch)
- Selbstgemachte Puddings mit ausschließlich phytansäurearmen Zutaten
Getreide und Getreideerzeugnisse
- Brot (Weißbrot, Roggenbrot, Vollkornbrot)
- Frühstückscerealien (ohne Zusatz von Milch / Milchprodukten
- Kekse
- Mehl (Weißmehl, Vollkornmehl)
- Teigwaren / Nudeln
- Perlgraupen
- Haferflocken
- Reis
- Sago
- Tapioka
Nüsse und Samen
- Mandeln
- Schwarze Chiasamen
- Schwarze Sesamsamen
- Paranüsse
- Cashewnüsse
- Kokosnuss
- Goldene Leinsamen
- Haselnüsse
- Macadamianüsse
- Erdnüsse
- Pecannüsse
- Pinienkerne
- Pistazien
- Kürbiskerne
- Sonnenblumenkerne
- Tahini (weiße Sesampaste)
- Walnüsse
- Weiße Sesamsamen
- Nussbutter aus einer der oben genannten Nussarten/Saaten
Früchte und Gemüse
- Früchte:
Alle frischen und getrockneten Früchte - Gemüse:
Alle frischen und gefrorenen Gemüsesorten
Fette und Öle
- Pflanzliche Öle
- Nuss- und Samenöle aus den oben genannten Nüssen und Samen (außer Leinsamen-/Leinöl)
- Gemüsetalg
- Vegane und pflanzliche Ölaufstriche
Kekse und Süßwaren
- Gekochte Bonbons oder Kandiszucker
- Backen ohne Milchprodukte (ohne Milch, Butter und Sahne)
- Dunkle Schokolade (z. B. 70 oder 90% Kakao)
- Lakritze
- Vegane / milchfreie Schokolade
- Veganes Gebäck
- Veganes Speiseeis
Getränke
- Tee
- Fruchtsaft
- Kaffee (siehe Informationen zu Koffeinempfehlungen)
Hinweise
*Es liegen nur Analysedaten für Maine-Hummer vor. Es wird davon ausgegangen, dass der Gehalt bei anderen Hummern gleich ist; die Zuchtmethoden können jedoch den Phytansäuregehalt beeinflussen.
**Es liegen nur Analysedaten für gehackte Venusmuscheln vor. Es wird davon ausgegangen, dass der Gehalt für alle Muscheln gleich ist; die Zuchtmethoden können jedoch den Phytansäuregehalt beeinflussen.
Vorsicht!
Diese Lebensmittel dürfen nur eingeschränkt konsumiert werden, da sie mäßige Mengen an Phytansäure enthalten. Insgesamt kann einmal täglich eine Portion von 100 g eines oder einer beliebigen Kombination der unten genannten Lebensmittel eingenommen werden. Wenn Ihr Phytansäurespiegel nicht auf diese Einschränkungen anspricht (d. h. weiterhin hoch ist), sollten Sie Ihren Ernährungsberater um Rat fragen.
Fleisch
- Frankfurter Würstchen
- Kaninchen
- Kalbfleisch
- Fetter Speck
- Schweinebauch, Schweinespeck, Schweinswürste und Schulter (fettreichere Teile)
- Mortadella
- Getrocknetes Schweinefleisch (Prosciutto)
- Salami
Meeresfrüchte
- Calamari (nicht paniert/bröselig)
- Heilbutt
- Hering
- Thunfischkonserven (in Wasser / Salzlake)
Hülsenfrüchte
- Gebackene Bohnen
Molkerei
Fettfreier und fettarmer Hüttenkäse
Getreide
- Reis-Crispies
Stop!
Diese Lebensmittel sollten vermieden werden, da sie viel Phytansäure enthalten.
Fleisch
- Rindfleisch
- Ziege
- Lamm
- Hammel
- Schaf
- Wildbret
- Innereien vom Schwein (Zunge, Leber, Niere)
Meeresfrüchte
- Kabeljau
- Krabben, Konserven, weißes Fleisch
- Flunder
- Frischer Thunfisch
- Schellfisch
- Makrele
- Austern
- Scholle
- Lachs
- Sardinen
- Geräucherter Lachs
- Forelle
Milch und Milcherzeugnisse
- Alle Milchcremes (z. B. Doppelrahm, saure Sahne, einfache Sahne, Schlagsahne)
- Buttermilch
- Fettfreie Milch mit Zusatz von DHA (Omega 3)
- Vollfett, Vollmilch oder Milch mit mehr als 2 g Fett pro 100 ml
- Kondensmilch
- Vollfett-Joghurt
- Speiseeis
Käse und Käseerzeugnisse
- Schmelzkäse
- Vollfetter Hüttenkäse
- Frischkäse
- Hart- und Weichkäse (Kuh-, Schaf- und Ziegenkäse, einschließlich Leichtkäse)
- Schmelzkäse
- Halloumi
Fette und Öle
- Algenöl
- Rindertalg
- Butter und Halbfettbutter
- Leinsamen / Leinöl
- Fischöl
- Ghee
- Margarine (wenn sie Milch und Milchprodukte enthält)
Getreide und Getreideerzeugnisse
- Brote mit Milchprodukten (z. B. Brioche, Croissants)
- Cerealien mit Milchprodukten
Gemüse
- Kartoffelflocken, Trockenkartoffeln oder Kartoffelpüree aus der Packung (falls Milchprodukte in der Zutatenliste enthalten sind)
Kekse und Süßwaren
- Alle Backwaren, die Butter, Milch oder andere Milchprodukte enthalten
- Schokolade (weiße und Milchschokolade)
Sonstiges
- Brühe – Rind oder Lamm
- Fertigsoßen, die Milchprodukte wie Sahne oder Milch enthalten
Anleitung für Stufe 2
Wenn Ihr Phytansäurespiegel trotz Befolgung aller Ratschläge der Stufe 1 weiterhin hoch ist, empfehlen wir Ihnen, Ihre Ernährung zu überprüfen, um festzustellen, ob eines der unten aufgeführten Lebensmittel dafür in Frage kommt. Diese Lebensmittel enthalten Phytylfettsäureester (Vorstufe der Phytansäure, die der Körper möglicherweise in Phytansäure umsetzen kann). Wenn Sie eines dieser Lebensmittel regelmäßig verzehren, sollten Sie mit Ihrem Ernährungsberater sprechen, um spezifische Ratschläge zu erhalten.
Vorsicht!
Diese Lebensmittel enthalten moderate Mengen an Phytylfettsäureestern. Insgesamt kann einmal täglich eine Portion von 100 g eines oder einer beliebigen Kombination der unten genannten Lebensmittel eingenommen werden.
Nüsse und Öle
- Tahini (weiße Sesampaste)
- Weißer Sesam
- Kürbiskerne
- Sesamsamenöl
- Olivenöl
- Sojaöl
- Erdnussöl
- Erdnussbutter
- Erdnüsse
- Pekannüsse
Gemüse
- Brokkoli
- Rucola
- Rote und gelbe Paprikaschoten
- Grüne Oliven
- Edamame-Bohnen
- Kichererbsen
Sonstiges
- Milchfreie / vegane Butter, Käse, Frischkäse, Käseaufstrich oder
Schlagsahne, die eines der oben genannten Öle enthält
Stop!
Diese Lebensmittel sind reich an Phytylfettsäureestern.
Sonstiges
- Krabben
- Leinsamen/Leinöl
- Schwarze Sesamsamen
- Sonnenblumenkerne
- Goldene Leinsamen
- Grünkohl
- Soja-Burger (außer Rindfleisch)
- Dunkle Schokolade
- Milchfreie / vegane Butter, Käse, Frischkäse, Streichkäse oder
Schlagsahne mit Leinsamen / Leinöl
FAQ
Während des Webinars schlugen Sie vor, dass wir, wenn der Phytansäurewert gut kontrolliert ist, getrost weiterhin die Leitlinien der Stufe 1 befolgen können. Können Sie die Bedeutung von "gut kontrollierten" Werten näher erläutern?
Wir empfehlen, die neuesten Ernährungsempfehlungen zu befolgen, da wir es für eine gute Lebensqualität für wichtig halten, eine möglichst wenig einschränkende Ernährung einzuhalten. Sie könnten also die neuen Ernährungsrichtlinien ausprobieren und dann Ihre Antwort überprüfen.
Wie lange würden Sie warten, um zu sagen, dass die Stufe-1-Diät nicht ausreichend ist und wir die Stufe-2-Richtlinien einführen sollten? Bei welchem Phytansäure-Plasmaspiegel würden Sie von Stufe 1 zu Stufe 2 wechseln?
Wir empfehlen Ihnen, sich auf den Gesamttrend Ihres Phytansäurespiegels zu konzentrieren. Wenn Sie im Laufe der Zeit einen allmählichen Rückgang feststellen, deutet dies darauf hin, dass Ihr derzeitiger Ansatz wirksam ist und wahrscheinlich keine sofortigen Änderungen erforderlich sind. Die Einführung zusätzlicher Beschränkungen kann die Sache unnötig verkomplizieren.
Wenn Sie jedoch einen Punkt erreichen, an dem Ihre Werte auf einem Niveau verharren, z. B. bei 800 umol/L, und sich keine weitere Verbesserung einstellt, kann es sich lohnen, die Leitlinien der Stufe 2 in Betracht zu ziehen. Es ist wichtig, sich darüber im Klaren zu sein, dass die Senkung des Phytansäurespiegels, insbesondere wenn er anfänglich hoch ist, viel Zeit in Anspruch nehmen kann. Seien Sie geduldig und beobachten Sie die Entwicklung genau.
Besprechen Sie mit Ihrem Ärzteteam, wie häufig Sie Ihren Phytansäurewert kontrollieren sollten. Während wöchentliche Kontrollen übertrieben sein können, kann eine Überprüfung alle vier bis sechs Monate wertvolle Erkenntnisse über die Wirksamkeit Ihres Ernährungsplans liefern. Es ist wichtig, der Diät Zeit zu geben, um Ergebnisse zu erzielen, und Entscheidungen auf der Grundlage langfristiger Trends und nicht kurzfristiger Schwankungen zu treffen.
Woher wissen wir, angesichts der Tatsache, dass viele von uns die PA-Werte nur selten messen, dass wir die Ratschläge der Stufe 2 benötigen? Wenn ja, wie können wir angesichts der Zeit, die bis zur Messung der PA-Werte vergangen ist, bestimmte Lebensmittel zuordnen? (Ich könnte mir vorstellen, dass dies nur funktioniert, wenn man bestimmte Lebensmittel isst und dann einen schnellen PA-Test machen kann, um Ergebnisse zu erhalten). Für die meisten von uns wird es sich um eine Schätzung der Auswirkungen bestimmter Lebensmittel handeln.
Es ist üblich, alle sechs bis zwölf Monate den Phytansäuretest durchführen zu lassen. Unsere Empfehlung ist, sich auf den Gesamttrend Ihres Phytansäurespiegels zu konzentrieren. Wenn Sie im Laufe der Zeit einen allmählichen Rückgang bemerken, deutet dies darauf hin, dass Ihr aktueller Ansatz effektiv ist und wahrscheinlich kein Bedarf für sofortige Änderungen besteht. Die Einführung zusätzlicher Beschränkungen kann die Sache unnötig verkomplizieren.
Wenn Sie jedoch einen Punkt erreichen, an dem Ihre Werte auf einem Niveau verharren, z. B. bei 800 umol/L, und sich keine weitere Verbesserung einstellt, kann es sich lohnen, die Leitlinien der Stufe 2 in Betracht zu ziehen. Es ist wichtig, sich darüber im Klaren zu sein, dass die Senkung des Phytansäurespiegels, insbesondere wenn er anfänglich hoch ist, viel Zeit in Anspruch nehmen kann. Seien Sie geduldig und beobachten Sie die Entwicklung genau.
Wurde freies Phytol früher im Ernährungsratgeber berücksichtigt? Welche Lebensmittel werden deshalb nicht mehr in den Ernährungsratgeber aufgenommen?
Ja, in den bisherigen Ernährungsrichtlinien wurden Phytylfettsäureester, freie Phytole und Phytansäure eins zu eins behandelt. Folglich wurden alle Lebensmittel, die nun der Stufe 2 zugeordnet sind, in den vorherigen Richtlinien eingeschränkt, mit Ausnahme einiger weniger Artikel, für die wir neue Analysedaten erhalten haben.
Zuvor galten für alle Lebensmittel der Stufen 1 und 2 Beschränkungen. So wurden beispielsweise Kichererbsen oder Edamame-Bohnen in die Vorsichtsliste (gelb) aufgenommen, weil sowohl Phytansäure als auch Phytylester kombiniert wurden und man davon ausging, dass sie gemeinsam den Phytansäurespiegel im Blut beeinflussen. Daher wurden sie in die gelbe Kategorie eingestuft. Betrachtet man jedoch nur die Phytansäure und schließt die Phytylester aus, so wurden diese Lebensmittel nun in die grüne Kategorie eingestuft.
Viele Lebensmittel sind von der gelben in die grüne oder von der roten in die gelbe Kategorie übergegangen, und einige wurden neu in die Beratungsstufe 2 eingestuft.
Wir empfehlen daher, dass Sie, wenn Sie derzeit einen Ernährungsratgeber aus der vorherigen Version von 2022 verwenden, diesen durch den neuen ersetzen, da es erhebliche Änderungen in der Kategorisierung der Lebensmittel gegeben hat.
Leinsamen/Leinöl ist sowohl in Rot der Stufe 1 als auch in Rot der Stufe 2 enthalten?
Ja, und der Grund dafür ist ihr hoher Gehalt an Phytylfettsäureestern.
Da sie keinen hohen Gehalt an Phytansäure aufweisen, fallen sie technisch gesehen nicht unter die Stufe 1, die sich ausschließlich auf den Gehalt an Phytansäure bezieht. Ihr Gehalt an Phytylfettsäureestern ist jedoch deutlich erhöht. Wir waren der Meinung, dass die Aufnahme dieser Öle in die Ernährung möglicherweise Auswirkungen auf den Phytansäuregehalt haben könnte. Daher haben wir diese Öle in die Stufe 1 aufgenommen und uns für eine vorsichtige Vorgehensweise entschieden.
Wie viel Phytansäure führt dazu, dass ein Produkt in die grüne, gelbe oder rote Gruppe eingestuft wird?
Die Kategorisierung der Lebensmittel basiert auf der Annahme, dass eine Person mit einem Erwachsenen-Refusum noch etwa 10 Milligramm Phytansäure pro Tag durch Omega-Oxidation verarbeiten kann.
- Jedes Lebensmittel, das weniger als 2 Milligramm Phytansäure pro 100 Gramm pro Tag enthält, fällt in die grüne Kategorie.
- Alle Lebensmittel, die zwischen 2 und 5 Milligramm Phytansäure pro 100 Gramm enthalten, fallen in die gelbe Kategorie.
- Lebensmittel, die mehr als 5 Milligramm Phytansäure pro 100 Gramm pro Tag enthalten, fallen in die rote Kategorie.
Wenn ein im grünen Bereich kategorisiertes Lebensmittel einen höheren Phytansäuregehalt aufweist und bei jeder Mahlzeit in großen Mengen verzehrt wird, kann es je nach Essgewohnheiten zu einer Anreicherung kommen. Dies unterstreicht, wie wichtig die Zusammenarbeit mit Ihrem Ernährungsberater oder Gesundheitsteam ist.
In Anbetracht der typischen Ernährungsmuster und der Vielfalt in der Ernährung der Menschen gehen wir jedoch davon aus, dass der Verzehr von Lebensmitteln mit einem Gehalt von weniger als 2 Milligramm pro 100 Gramm im Allgemeinen unbedenklich sein sollte. Diejenigen, die zwischen 2 und 5 Milligramm pro 100 Gramm enthalten, wurden jedoch mit einer empfohlenen Portionsgröße von 100 Gramm pro Tag eingestuft, um vom Verzehr großer Mengen abzuraten, da dies im Laufe der Zeit zu einer erheblichen Anhäufung führen könnte.
Habe ich es richtig verstanden, dass es in der Stufe 1 keine Nüsse mehr gibt, die zu meiden sind, wie es früher der Fall war? Sind schon alle Nussstufen bekannt?
Richtig. Nüsse, die auf der Liste für die Beratungsstufe 1 stehen, können ohne Bedenken verzehrt werden.
Es gibt keine Nüsse auf dieser Liste, vor denen gewarnt wird oder die vermieden werden müssen. Wir haben noch nicht alle Nüsse analysiert, aber wir haben die Liste in den Stufe-1-Leitlinien, und alle Nüsse, die dort aufgeführt sind, oder ihre Öl- oder Butterversionen, wie Erdnussbutter oder Mandelbutter, können im Rahmen der Stufe-1-Beratung frei verzehrt werden.
Empfehlen Sie Menschen, die derzeit die Refsum-Diät durchführen, die Wiedereinführung von Lebensmitteln der Stufe 2?
Unter der Voraussetzung, dass die Werte gut kontrolliert sind, können diese Lebensmittel wieder eingeführt werden. Bitte besprechen Sie dies jedoch mit Ihrem Ernährungsberater und Ihrem medizinischen Team, da es auch davon abhängt, wie viel Sie von diesen Lebensmitteln zu sich nehmen würden. Es ist wichtig, dass Sie Ihre Werte überwachen. Aber auch hier ist es sehr wichtig, dass Sie über Ihre Ernährungsgewohnheiten nachdenken und sich nicht nur auf Lebensmittel in verschiedenen Kategorien konzentrieren. Achten Sie darauf, dass Sie ausreichend Kohlenhydrate zu sich nehmen, usw.
Würden Sie allein aufgrund neurologischer Symptome und unabhängig vom Phytansäuregehalt zu Stufe 2 übergehen?
Es sollte keine automatische Entscheidung sein, den Ernährungsplan umzustellen, denn es gibt zahlreiche Faktoren, die zu neurologischen Symptomen beitragen können. Dies sollte gründlich mit dem medizinischen Team besprochen werden.
Typischerweise treten neurologische Symptome auf, wenn der Phytansäurespiegel entweder außergewöhnlich hoch ist oder plötzlich ansteigt, möglicherweise aufgrund einer kürzlich aufgetretenen Krankheit oder einer Gewichtsabnahme. In solchen Fällen können die Nerven durch diesen Anstieg stark gereizt werden. Es ist ratsam, eine Besserung abzuwarten, insbesondere wenn die Werte zu sinken beginnen. Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass es Personen gibt, die über einen längeren Zeitraum an der Refsum-Krankheit leiden und weiterhin neurologische Symptome aufweisen. In diesen Fällen ist eine umfassende Untersuchung erforderlich, die über eine reine Ernährungsberatung hinausgeht.
Haben Sie einen Tipp für die Portionsgröße eines kohlenhydrathaltigen Snacks, z. B. vor dem Sport oder vor dem Schlafengehen?
Die Nährwertkennzeichnung auf Lebensmitteln gibt oft die Menge an Kohlenhydraten pro 100 g und pro Portion an. Kohlenhydrathaltige Lebensmittel sind entweder stärkehaltige Lebensmittel wie Brot, Kartoffeln, Reis und Nudeln oder Lebensmittel, die reich an natürlichem Zucker sind, wie Obst, Joghurt, Milch und Fruchtsaft, sowie Lebensmittel mit Zuckerzusatz wie Kuchen, Kekse und Desserts. Als Zwischenmahlzeit sollten Sie etwa 10 bis 20 Gramm zu sich nehmen. Bei den Mahlzeiten sollten Sie eine höhere Zufuhr anstreben, etwa 70 bis 80 Gramm.
Vor sportlicher Betätigung wird empfohlen, 15 bis 20 Gramm zu sich zu nehmen, z. B. eine kleine Packung Fruchtsaft, die in der Regel etwa 15 Gramm enthält. Alternativ liefert eine große Banane etwa 20 Gramm, während eine mittlere oder dicke Scheibe Toast ebenfalls etwa die gleiche Menge liefert, nämlich etwa 20 Gramm.
In unserem Zentrum behandeln wir sowohl Refsum- als auch AMACR-Patienten. Wir empfehlen die gleiche Diät. Es wäre sehr hilfreich, wenn auch die Pristansäurewerte ausgewertet werden könnten.
Pristansäure wurde im Rahmen der Lebensmittelanalyse analysiert – bitte wenden Sie sich an Sarah und Eleanor, um dies zu besprechen.
Würden Sie jemandem, der die Refsum-Diät "gemeistert" hat, empfehlen, weiterhin phytolfreie Lebensmittel zu meiden (die, wenn ich es richtig verstanden habe, in keiner der beiden Stufen mehr enthalten sind)?
Wir empfehlen, die neuesten Ernährungsempfehlungen zu befolgen, da wir es für eine gute Lebensqualität für wichtig halten, eine möglichst wenig einschränkende Ernährung einzuhalten. Sie könnten also die neuen Ernährungsrichtlinien ausprobieren und dann Ihre Antwort überprüfen.
Ich weiß, dass wir jetzt Mehrkornbrot essen dürfen, aber spielt es eine Rolle, welche Körner wir konsumieren? Mich interessiert besonders, was Sie über Quinoa, Buchweizen und Hirse denken?
Wir kennen die Antwort auf diese Frage nicht. Derzeit wird keine Beschränkung dieser Körner empfohlen, da es keine analytischen Daten gibt, die eine Beschränkung erforderlich machen.
Ich weiß, dass die neuen Leitlinien besagen, dass wir alle Gemüsesorten der Stufe 1 essen können. Aber wenn wir uns an Stufe 2 halten, was machen wir dann mit Gemüse, das nicht unbedingt getestet wurde? Zum Beispiel Zucchini, und ich bin auch an Petersilie interessiert, da ich Tabouli liebe. Ich finde es großartig, dass der grüne Teil von Stufe 1 besagt, dass wir alle Gemüsesorten essen können, aber ich muss trotzdem etwas vorsichtiger sein und bin mir nicht sicher, wie ich das bei dieser neuen Diät angehen soll. Bevor ich wusste, dass ich Refsum hatte, habe ich so viel Grünkohl gegessen, und dann war ich so bestürzt, als ich herausfand, wie schlecht er für mich ist, und ich möchte einfach nicht denselben Fehler machen und weiß nicht, wie vorsichtig ich sein soll.
Wir empfehlen Ihnen, weiterhin das Gemüse zu essen, das Sie mögen, bis weitere Untersuchungen zeigen, dass eine Einschränkung von Vorteil wäre. Wenn Sie die Ratschläge der Stufe 2 befolgen müssen, empfehlen wir, nur die im Ernährungsleitfaden aufgeführten Gemüsesorten einzuschränken.
Warum ist Gerste wieder erlaubt, Kabeljau und Schellfisch aber nicht?
Die Ergebnisse der Ernährungsanalyse zeigen, dass Kabeljau und Schellfisch mehr Phytansäure enthalten.
Bitte erklären Sie, welche Art von Barschfisch erlaubt ist, da es viele verschiedene Arten gibt, z. B. Zander, der sehr fettarm ist, Seebarsch, Flussbarsch und Tilapia. Sind alle Arten erlaubt?
Es wurde nur eine Art analysiert. Sie wurde so vollständig wie möglich beschrieben.
Ich möchte wissen, ob Mandelprotein noch Phytansäure enthält, da das meiste Fett entfernt wurde. Viele vegane Produkte enthalten nur noch Mandelprotein.
Wir haben keine endgültige Antwort auf diese Frage. Wir empfehlen jedoch derzeit nicht, diese Produkte einzuschränken.
Was ist der empfohlene PA-Wert, um mit der schrittweisen Gewichtsabnahme zu beginnen? Wenn der Wert bei etwa 500–700 bleibt, können wir dann trotzdem allmählich abnehmen (oder wird dies nicht empfohlen). Wenn nicht empfohlen, welche Alternativen gibt es?
Wir empfehlen keine Gewichtsabnahme, solange Ihr Phytansäurewert nicht unter 300 liegt. Eine Gewichtsabnahme muss mit Ihrem behandelnden Arzt besprochen werden, da andere Faktoren in Bezug auf Ihren individuellen Gesundheitszustand berücksichtigt werden müssen. Die Gewichtsabnahme muss schrittweise und unter genauer Überwachung der Phytansäure erfolgen.
Wenn ich versuche, Blutzuckerspitzen zu vermeiden, was ist ein empfohlener Snack, wenn ich spazieren gehe oder generell unterwegs bin?
Bewegung (Sport) reduziert Blutzuckerspitzen. Frisches Obst in Kombination mit einer Eiweißquelle wie Samen oder Nüssen ist eine gute Wahl mit niedrigem glykämischen Index, die zu flacheren Blutzuckerreaktionskurven führen kann.
Wenn man keinen Ernährungsberater hat, worauf sollte man achten, um genügend Eiweiß und Kohlenhydrate zu sich zu nehmen, vor allem wenn man einen guten Phytansäurewert und eine leichte Gewichtsabnahme anstrebt? Wie stellt man zum Beispiel fest, ob man nur eine statt zwei Scheiben Brot braucht?
Was den Notfallplan betrifft, können Proteinshakes für diesen Zweck verwendet werden? Ich habe sie gerne griffbereit , wenn ich nichts Essbares zur Hand habe. Sie liefern pro Packung 300 zusätzliche Kalorien! Und sie sind vegan.
Eiweißshakes sind nicht für die Notfallkur geeignet. In diesem Fall müssen Sie sich auf Kohlenhydrate, nicht auf Eiweiß, konzentrieren, um die Freisetzung von Phytansäure aus Ihren Speichern zu stoppen.
Es wäre ideal, wenn Palmöl und Rapsöl getestet würden, da diese beiden Fette in vielen veganen Produkten enthalten sind und wir uns nicht sicher sind, ob sie erlaubt sind. In der Warnliste sind Wurtswaren und Salami aufgeführt, die beide normalerweise Rindfleisch enthalten (in Deutschland), außerdem Würstchen in Schafsdärmen, die beide nicht erlaubt sind.
Rapsöl wurde getestet und kann problemlos verwendet werden. Palmöl wurde noch nicht getestet und wir hoffen, dies in Zukunft tun zu können. Das sind nützliche Informationen zu den Wurstwaren – wir werden den Diätplan aktualisieren, um Würste und Salami aus Schweinefleisch anzugeben, da solche, die Rindfleisch enthalten, vermieden werden müssen.
Krabben erscheinen sowohl im Abschnitt "Vorsicht" als auch im Abschnitt "Rot" im Leitfaden für Stufe 1. Welche Angabe ist richtig? Oder, wenn sie unterschiedlich sind, worin besteht der Unterschied?
Vielen Dank, dass Sie uns darauf aufmerksam gemacht haben. Die Analyseberichte betrafen nur weißes Fleisch oder rotes und weißes Fleisch. Da diese schwer zu trennen sind, sollten Krabben im Abschnitt „Vermeiden“ aufgeführt werden. Wir werden das Ernährungsblatt entsprechend aktualisieren.
Es scheint, dass Schweinefleisch und Fisch nicht so frei von Phytansäure sind, wie bisher angenommen. Im letzten Webinar wurde erwähnt, dass es auch davon abhängt, womit Schweine und Fische gefüttert werden. Können Sie dazu bitte weitere Informationen bereitstellen? Ist, z. B., das Fleisch von Schweinen, die mit Eicheln gefüttert wurden, wie z. B. Iberico-Schweine, sicherer als das von anderen?
Wir kennen die Antwort auf diese Frage nicht, da das Schweinefleisch nicht nach Futtermitteln analysiert wurde. Wir empfehlen, nur magere Teilstücke vom Schwein zu wählen.
Ist der Verzehr von weißen Bohnen unbedenklich oder ist die Soße, die bei bestimmten Marken von gebackenen Bohnen verwendet wird, ein Problem?
Wir kennen die Antwort auf diese Frage nicht, da sie nicht getrennt getestet wurden.
Sind Mais und Maisöl jetzt unbedenklich, da sie nicht mehr aufgeführt sind?
Maisöl steht auf der grünen Liste für Diäten der Stufe 1 und Stufe 2.
Sind Produkte, die Buttermilch enthalten, sicher zu essen, da sie im Vereinigten Königreich fettfrei, aber teilweise fermentiert sind? (nur für den Fall, dass die USA eine andere Definition von Buttermilch haben).
Wir raten von Buttermilch ab. Die britische Version wurde nicht getestet, so dass die einzigen Werte, auf die wir uns beziehen können, die US-Werte sind, die einen hohen Gehalt an Phytansäure aufweisen.
Wenn ein im Laden gekauftes Markennahrungsmittel auf dem Ernährungsblatt aufgeführt ist, sollte dies nicht erwähnt werden, damit wir nach alternativen Marken suchen können? z. B. Reis-Krispies – alle überprüften Getreidemarken (im Vereinigten Königreich) führen keine Zutaten auf der roten oder orangen Liste, daher sind Kellogg's Rice Krispies in Ordnung
Es wurden nur sehr wenige Frühstückscerealien getestet. Wir haben versucht, Markenangaben zu vermeiden, da sie die Lesbarkeit des Leitfadens sehr erschweren. Rice Krispies wurden vor einigen Jahren getestet. Wir glauben, dass sie von Kelloggs stammen.